¿Qué es el linfedema?

El linfedema es una acumulación anormal de líquido en el espacio que hay entre las células debido a una alteración de la capacidad de transporte del sistema linfático. Se trata de una patología crónica e invalidante en muchos casos, la cual actualmente no tiene cura, pero sí tratamientos para mejorar la calidad de vida de los pacientes. El linfedema puede producirse en cualquier parte del cuerpo, siendo más frecuente en los brazos, piernas, los genitales y la cara.

Anatomia del sistema linfático
                              Anatomia del sistema linfático

El sistema linfático es un sistema parecido al sistema circulatorio, ambos se encargan de la circulación del líquido en el cuerpo , con la diferencia que el sistema linfático es un sistema abierto. Comienza en los tejidos, continua en los vasos linfáticos y desemboca en la sangre (unidireccional). Está formado por la linfa, los vasos linfáticos, los ganglios linfáticos y los órganos linfoides.

El sistema linfático y el sistema cardiovascular trabajan conjuntamente para garantizar que los tejidos del cuerpo obtengan lo que necesiten y eliminen lo que no necesitan. 

A través de los vasos linfáticos circula la linfa, un líquido incoloro compuesto principalmente por proteínas, glóbulos blancos, grasas y sales.

Los vasos linfáticos recogen el líquido en exceso del espacio intersticial  y las proteínas y grasas demasiado grandes para ser reabsorbidas por el sistema circulatorio además de las substancias dañinas y de desecho transportando todo ello hacia los ganglios linfáticos.

Una vez allí, el líquido, las proteínas y grasas se devuelven al torrente sanguíneo. Los residuos y substancias dañinas son filtrados por los linfocitos (células que luchan contra las infecciones y que viven en los ganglios linfáticos) y se eliminan del cuerpo.

«Cuando se altera la capacidad de transporte del sistema linfático aparece el linfedema que se manifiesta físicamente con un aumento progresivo del volumen o hinchazón de una extremidad o región corporal, puede darse tanto en un lado (asimétricamente) como en ambos (simétricamente).»

Causas

Según su causa el linfedema se puede clasificar en dos tipos:

  • Linfedema primario: Originados por una alteración o disfunción congénita en el sistema linfático: hipoplasia o aplasia (disminución o ausencia) de vías y ganglios linfáticos o incompetencia del sistema valvular.
    • En función de la edad de aparición se clasifica en: congénito (al nacer), precoz (Enfermedad de Maige. 1-35 años) y tardío (>35años)
Linfedema primario Enfermedad de Milroy
Paciente pediatrico con linfedema primario congénito Enfermedad de Milroy
  • Linfedema secundario: Debido a una afección o procedimiento que dañe los ganglios linfáticos o los vasos linfáticos.
    • Quirúrgico: Como puede ser una linfoadenectomía (disección/extracción de los ganglios linfáticos) en una cirugía por cáncer para averiguar si éste se diseminó. O por lesión de los ganglios o vasos linfáticos durante la cirugía.

      Linfedema secundario extremidad inferior derecha
      Linfedema secundario extremidad inferior derecha
    • Radioterapia: El tratamiento de radioterapia puede provocar una inflamación de los ganglios linfáticos o fibrosis de los vasos linfáticos.
    • Cáncer (neoplásico): Si las células cancerosas bloquean los vasos linfáticos, puede producirse linfedema. Por ejemplo, un tumor que crece cerca de un ganglio linfático o de un vaso linfático puede aumentar de tamaño hasta llegar a bloquear el flujo de líquido linfático.
    • Infección:Una infección en los ganglios linfáticos o la presencia de parásitos  puede restringir el flujo de líquido linfático.(Ej. filariasis, erisipela de repetición, etc)
      • Por infección de filaria: Este tipo de linfedema es el más frecuente en el mundo sobretodo en países subdesarrollados y se suele encontrar en regiones tropicales y subtropicales.
    • Post-traumático: Después de un traumatismo.
    • Obesidad

Linfedema secundario a tratamiento oncológico

Es la causa más conocida y frecuente en países desarrollados.
A nivel mundial, se estima que el 20% de los pacientes diagnosticados de cáncer de mama desarrollarán un linfedema secundario en extremidad superior del mismo lado a la cirugía a los 6 meses, el 36% al año y el 54% a los 36 meses y, los factores de riesgo más relevantes para ello, son el número de ganglios linfáticos extirpados en la cirugía, la radioterapia, la obesidad y la quimioterapia con taxanos. 

En cuanto al linfedema secundario de extremidad inferior se presenta con mayor frecuencia por cáncer de útero (17-41%), vulva (36%), ovario (5%), próstata, linfoma o melanoma (23-80%).

Por este motivo es importante que el paciente en tratamiento oncológico inicie precozmente después de la cirugía un buen programa de prevención del linfedema.

Síntomas

La hinchazón gradual producida por el linfedema puede comprender desde cambios leves y apenas notorios hasta cambios extremos que dificultan el uso de las extremidades y producen cambios en el trofismo de la piel.

Por lo tanto, es importante identificar los primeros síntomas de aparición del linfedema para poder consultar con el médico especialista e iniciar un tratamiento precoz mediante fisioterapia.

  • Hinchazón de todo o parte de una región del cuerpo o extremidad (brazo/s, pierna/s).
  • Sensación de pesadez, tirantez, rigidez y/o entumecimiento
  • Amplitud de movimiento limitada
  • Dolor o molestia
  • Infecciones recurrentes de la piel (micosis, erisipela)
  • Endurecimiento y engrosamiento de la piel (esclerosis de la piel, fibrosis, verrugosis)

El linfedema secundario a tratamiento oncológico puede aparecer inmediatamente o tardíamente, hasta meses o años después de este.

Estadificación del Grupo de Trabajo 10º Congreso Internacional de Linfologia

  • Grado 0 (fase latente): exceso de fluido acumulado con fibrosis perilinfática, pero no existe edema clínicamente perceptible
  • Grado I : edema con fóvea que disminuye o desaparece con la elevación, no existe evidencia clínica de fibrosis
  • Grado II:
    • Precoz: el edema no se reduce con la elevación de la extremidaad, existe fóvea manifiesta.
    • Tardío: ausencia de fóvea. Existe fibrosis moderada a severa evidencia en la exploración clínica.
  • Grado III: conocido como elefantiasis, existe edema irreversible, con fibrosis, esclerosis en la piel y tejido celular subcutáneo.
Ejemplo estadíos en linfedema secundario de extremidad superior.
Ejemplo estadíos en linfedema secundario de extremidad superior.

Complicaciones 

El linfedema en los brazos o en las piernas puede tener complicaciones  que pueden llegar a ser graves, como las siguientes:

  • Infecciones. La zona afectada por el linfedema es más susceptible a sufrir infecciones, como pueden ser una infección bacteriana grave de la piel (celulitis) o una infección de los vasos linfáticos (linfangitis). La lesión más pequeña que se produzca en un brazo o en una pierna puede constituir un punto de entrada para la infección.
  • Linfangiosarcoma. Cáncer de las células endoteliales de los vasos linfáticos. Esta forma poco frecuente de cáncer de tejido blando puede aparecer como consecuencia de los casos más graves de linfedemas que no reciben tratamiento. Los signos posibles del linfangiosarcoma son las marcas moradas o púrpuras en la piel.

Tratamiento del linfedema

El tratamiento de elección del linfedema es el tratamiento conservador, basado en la terapia descongestiva del linfedema y personalizado a cada paciente
Cuando el tratamiento conservador no consigue controlar el edema ni evitar las complicaciones propias del linfedema, se recomienda el tratamiento quirúrgico

Clic aquí para saber más sobre los diferentes tratamientos del linfedema